Ataxia de Friedreich.- Investigadores leridanos buscan nuevos tratamientos de esta enfermedad rara

Investigadores del IRBLleida 

El Grupo de Investigación Bioquímica del Estrés Oxidativo de la Universitat de Lleida (UdL) y el Instituto de Investigación Biomédica de Lleida (IRBLleida) están desarrollando un nuevo proyecto para comprender mejor la ataxia de Friedreich, enfermedad minoritaria caracterizada por la descoordinación progresiva en el movimiento que está causada por la deficiencia de frataxina, una proteína mitocondrial. 

Este proyecto persigue nuevas estrategias terapéuticas aplicables al tratamiento de la ataxia de Friedreich, una enfermedad rara que afecta, aproximadamente, a dos personas de cada 100.000, y para la cual actualmente no existe una cura efectiva, ha explicado el IRB Lleida en un comunicado este miércoles, jornada en la que se conmemora el Día Mundial de las Enfermedades Raras, entre las que se incluye la ataxia de Friedreich. 

Se caracteriza por una descoordinación progresiva en el movimiento, de la que los primeros síntomas aparecen en la preadolescencia y se agravan con la edad, por lo que normalmente a los 20 años los afectados usan silla de ruedas. 

"Se cree que el déficit de frataxina afecta negativamente a la correcta distribución del hierro intramitocondrial, lo que genera un exceso de radicales libres y el consecuente estrés oxidativo que, con el tiempo, acabará causando la muerte celular", señala el IRBLleida. 

El equipo de investigación leridano cree que la alteración del calcio mitocondrial puede jugar un papel crucial en el desarrollo de esta enfermedad minoritaria que afecta a dos personas de cada 100.000. 

Para llevar a cabo la investigación, el grupo liderado por el profesor de la UdL Joaquim Ros ha ofrecido recientemente una beca predoctoral para incorporar una nueva persona a su equipo. 

Esta beca, asociada al proyecto 'Targeting mitochondria in Friedreich Ataxia: molecular mechanisms and therapeutic approaches' (Mifamother), forma parte de la política de becarios para proyectos de la UdL, tiene una duración de tres años y permitirá estudiar y comprender mejor los efectos de la deficiencia de frataxina.

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