Según un estudio reciente, los impedimentos físicos que empeoran con la progresión de la enfermedad son los principales contribuyentes a una mala calidad de vida relacionada con la salud entre las personas con ataxia de Friedreich (FA).
Los datos también mostraron que las medidas de calidad de vida reflejaban efectivamente la progresión de la enfermedad en pacientes con FA. Eso sugiere que podrían usarse para evaluar las respuestas al tratamiento en futuros ensayos clínicos, dijeron los investigadores.
El estudio, " Calidad de vida relacionada con la salud en la Ataxia de Friedreich en una gran cohorte heterogénea ", se publicó en el Journal of the Neurological Sciences.
La FA es una enfermedad rara, hereditaria y progresiva de los nervios y los músculos que afecta la coordinación, la fuerza muscular, las habilidades para caminar, la visión, la audición y el habla de una persona. Dados sus síntomas, se considera que la FA tiene un impacto negativo importante en la calidad de vida relacionada con la salud, conocida como CVRS.
Las herramientas HRQOL incluyen medidas de aspectos generales comunes a muchas enfermedades, incluida la encuesta de salud de formulario corto de 36 ítems (SF-36) autoinformada, y cuestionarios de síntomas específicos de la enfermedad, como los que evalúan el control de la vejiga, la discapacidad visual, los efectos del dolor, y la fatiga.
Estas medidas pueden usarse no solo para evaluar el impacto natural de la enfermedad en la calidad de vida a lo largo del tiempo, sino también para ayudar a evaluar las respuestas al tratamiento a través de mejoras clínicamente significativas en la CVRS.
Hasta ahora, la mayoría de los estudios sobre la calidad de vida de las personas con FA han involucrado a un pequeño número de pacientes o los han seguido durante un corto período de tiempo. Dado que los ensayos clínicos en FA suelen ser globales y pueden incluir evaluaciones a largo plazo, el monitoreo de la CVRS en pacientes con FA puede requerir un grupo de pacientes de historia natural más grande y global con un período de seguimiento más largo, dicen los científicos.
Ahora, con el apoyo de Friedreich Ataxia Research Alliance, un grupo internacional de investigadores se propuso evaluar la CVRS en un gran grupo de pacientes con FA que fueron seguidos durante 15 años. El equipo también analizó los posibles vínculos entre la CVRS y las características de la enfermedad, incluida la edad de inicio, la duración y la gravedad.
Su trabajo fue parte del Estudio de Medida de Resultados Clínicos de Ataxia de Friedreich (FACOMS) ( NCT03090789 ), un estudio de historia natural multicéntrico destinado a proporcionar un marco para facilitar las intervenciones terapéuticas, incluido el desarrollo de medidas clínicas relevantes para pacientes con FA.
La calidad de vida entre los participantes se evaluó al ingresar al estudio y con el tiempo con el cuestionario genérico SF-36 y los síntomas específicos, incluyendo la Escala de efectos del dolor, la Escala de control de la vejiga, la Escala de deterioro de la fatiga modificada y el Impacto de Escala de discapacidad visual .
El SF-36 analiza ocho dominios, o áreas, que influyen en la CVRS, con puntuaciones más altas que reflejan una mejor calidad de vida. Estos dominios incluyen el funcionamiento físico, limitaciones de roles relacionadas con problemas físicos, limitaciones de roles relacionadas con problemas emocionales, dolor corporal, bienestar emocional, funcionamiento social, energía / fatiga y salud general.
Un total de 651 pacientes, 329 mujeres y 322 hombres, completaron el SF-36, mientras que 805, que comprenden 408 mujeres y 397 hombres, respondieron a escalas específicas de síntomas. Los participantes eran, en promedio, adultos jóvenes con una edad media de 32.4 años, que habían estado viviendo con la enfermedad durante aproximadamente 16 años.
Los resultados mostraron que entre los dominios SF-36, la función física tuvo los puntajes más bajos, unos muy inferiores en comparación con los reportados en otros estudios para personas sin AF, mientras que el bienestar emocional tuvo los puntajes más altos.
Los puntajes más bajos de la función física se asociaron con la edad avanzada y una enfermedad más grave, mientras que la edad y la duración de la enfermedad predijeron los puntajes de los otros dominios.
Las reducciones considerables a lo largo del tiempo en los dominios SF-36 solo se observaron en la función física y en las puntuaciones de limitación de roles relacionados con la física. Además, el patrón y la tasa de cambio en estos dominios fueron similares en todos los grupos con diferentes edades de inicio, destacando el impacto constante de la enfermedad, independientemente de cuándo se desarrolló por primera vez.
Se encontraron tendencias y asociaciones similares para escalas específicas de síntomas, con síntomas que empeoran con el tiempo, particularmente aquellos relacionados con la visión y el control de la vejiga. Los resultados también mostraron que los síntomas se asociaron con la duración de la enfermedad y se predijeron por la gravedad y la edad de la enfermedad.
"Las escalas SF-36 y síntomas específicos capturan la disfunción en [FA] de una manera que refleja el estado de la enfermedad", dijeron los investigadores.
El equipo observó que estos hallazgos sugieren que las escalas relacionadas con la física reflejan mejor la progresión de la FA, que depende tanto del tiempo como de la gravedad de la enfermedad.
"Con casi 10 veces más [pacientes] que los estudios anteriores y una duración de estudio en [pacientes] solos de hasta 15 años, los resultados proporcionan un mapa que puede ser útil en contextos fuera de los ensayos clínicos", dijeron. "Un análisis más detallado ... puede permitir la identificación de resultados que pueden ser útiles en los ensayos de intervención".
Fuente: https://friedreichsataxianews.com/2020/03/12/worsening-physical-impairments-significantly-affect-quality-of-life-fa-study-shows/
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